Co je třeba vědět o diabetes insipidus?
Diabetes insipidus je stav, kdy tělo ztrácí močí příliš mnoho tekutin, což způsobuje značné riziko nebezpečné dehydratace a řadu dalších nemocí a stavů.
Jedná se o vzácnou poruchu ovlivňující regulaci hladin tělesných tekutin.
Lidé s diabetes insipidus produkují nadměrné množství moči, což vede k častému močení a žízni. Základní příčina těchto dvou příznaků se však liší od diabetu 1. a 2. typu.
Toto onemocnění má dvě hlavní formy: mefrogenní diabetes insipidus a centrální nebo neurogenní diabetes insipidus.
Centrální diabetes insipidus nastává, když hypofýza nedokáže vylučovat hormon vazopresin, který reguluje tělesné tekutiny. U nefrogenního diabetes insipidus je sekrece vazopresinu normální, ale ledviny na hormon správně nereagují.
Diabetes insipidus postihuje zhruba 1 z každých 25 000 lidí ve Spojených státech.
Rychlá fakta o diabetes insipidus
Zde uvádíme některé klíčové body týkající se diabetes insipidus. Více podrobností a podpůrných informací je v textu tohoto článku.
- Diabetes insipidus je stav, kdy tělo nedokáže správně kontrolovat vodní bilanci, což vede k nadměrnému močení.
- Nadměrná tvorba zředěné moči u diabetes insipidus je často doprovázena zvýšenou žízní a vysokým příjmem vody.
- Diabetes insipidus může mít za následek nebezpečnou dehydrataci, pokud osoba nezvýší příjem vody, například když pacient nedokáže sdělit svou žízeň nebo si pomoci.
- Protože diabetes insipidus není běžným stavem, diagnóza zahrnuje vyloučení dalších běžných možných vysvětlení příznaků.
Příznaky
Hlavním příznakem všech případů diabetes insipidus je často potřeba vylučovat velké množství zředěné moči.
Druhým nejčastějším příznakem je polydipsie nebo nadměrná žízeň.
V tomto případě je výsledkem ztráty vody močí. Žízeň vyzve osobu s diabetes insipidus k pití velkého množství vody.
Potřeba močení může narušit spánek. Objem vylučovaného moči každý den může být kdekoli mezi 3 litry a 20 litry a až 30 litrů v případě centrálního diabetes insipidus.
Dalším sekundárním příznakem je dehydratace způsobená ztrátou vody, zejména u dětí, které nemusí být schopné žíznit. Děti mohou být apatické a horečnaté, mohou mít zvracení a průjem a mohou vykazovat opožděný růst.
Jiným lidem, kteří si nemohou sami pomáhat s vodou, například lidem s demencí, hrozí také riziko dehydratace.
Extrémní dehydratace může vést k hypernatrémii, stavu, při kterém je koncentrace sodíku v séru v krvi velmi vysoká kvůli nízké retenci vody. Buňky těla také ztrácejí vodu.
Hypernatremie může vést k neurologickým příznakům, jako je nadměrná aktivita v mozku a nervových svalech, zmatenost, záchvaty nebo dokonce kóma.
Bez léčby může centrální diabetes inspidus vést k trvalému poškození ledvin. U nefrogenní DI jsou závažné komplikace vzácné, pokud je dostatečný příjem vody.
Léčba
Diabetes insipidus se stává vážným problémem pouze pro lidi, kteří nemohou nahradit tekutinu, která se ztrácí v moči. Díky přístupu k vodě a jiným tekutinám lze tento stav zvládnout.
Pokud existuje léčitelná základní příčina vysokého výdeje moči, jako je diabetes mellitus nebo užívání drog, řešení tohoto problému by mělo pomoci vyřešit diabetes insipidus.
U centrálního diabetu a těhotenství souvisejícího s těhotenstvím může léčba drogami napravit nerovnováhu tekutin nahrazením vazopresinu. U nefrogenního diabetes insipidus budou ledviny vyžadovat léčbu.
Vasopresinová hormonální náhrada používá syntetický analog vazopresinu nazývaný desmopresin.
Lék je dostupný ve formě nosního spreje, injekce nebo tablety a užívá se v případě potřeby.
Je třeba dbát na to, aby nedošlo k předávkování, protože to může vést k nadměrnému zadržování vody a ve vzácných závažných případech k hyponatrémii a smrtelné intoxikaci vodou.
Lék je jinak obecně bezpečný, pokud se používá ve vhodných dávkách, s několika vedlejšími účinky. Není však účinné, pokud se diabetes insipidus objeví v důsledku dysfunkce ledvin.
Mírné případy centrálního diabetes insipidus nemusí vyžadovat hormonální substituci a lze je zvládnout zvýšeným příjmem vody.
Léčba nefrogenního diabetes insipidus může zahrnovat:
- protizánětlivé léky, jako jsou nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- diuretika, jako je amilorid a hydrochlorothiazid
- snížení příjmu sodíku a zvýšení příjmu vody
Lékař může také doporučit dietu s nízkým obsahem soli a osoba s diabetes insipidus může být odkázána na odborníka na výživu, aby uspořádal dietní plán.
Snížení příjmu kofeinu a bílkovin a odstranění zpracovaných potravin ze stravy mohou být účinnými kroky k řízení zadržování vody a konzumaci potravin s vysokým obsahem vody, například melounů.
Příčiny
Oba typy diabetes insipidus jsou spojeny s hormonem zvaným vazopresin, ale vyskytují se různými způsoby.
Vasopresin podporuje zadržování vody v ledvinách. To také udržuje krevní tlak na zdravé úrovni.
Hlavní příznak, nadměrný výdej moči, může mít i jiné příčiny. Ty by byly obvykle vyloučeny před stanovením diagnózy diabetes insipidus.
Například nediagnostikovaný nebo špatně zvládnutý diabetes mellitus může způsobit časté močení.
Centrální diabetes insipidus
Centrální diabetes insipidus je způsoben sníženou nebo chybějící úrovní vazopresinu.
Tento stav může být přítomný od narození nebo primární. Sekundární centrální diabetes insipidus se získává později v životě.
Příčina primárního centrálního diabetes insipidus není často známa. Některé příčiny vyplývají z abnormality genu odpovědného za sekreci vazopresinu.
Sekundární typ se získává chorobami a úrazy, které ovlivňují produkci vazopresinu.
Patří mezi ně mozkové léze vzniklé v důsledku poranění hlavy, rakoviny nebo mozkové chirurgie. Centrální diabetes insipidus mohou také spustit další stavy a infekce celého těla.
Nefrogenní diabetes insipidus
Nefrogenní diabetes insipidus lze také zdědit nebo získat. Tento typ ovlivňuje reakci ledvin na vazopresin.
V závislosti na genech člověka stav vede k tomu, že ledviny buď úplně, nebo částečně nereagují na vazopresin. To v různé míře ovlivňuje vodní bilanci.
Získaná forma nefrogenního diabetes insipidus také snižuje schopnost ledvin koncentrovat moč, když je třeba konzervovat vodu.
Sekundární nefrogenní diabetes insipidus může mít řadu příčin, včetně:
- ledvinové cysty, které se vyvinuly v důsledku řady stavů, jako je autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin (ADPKD), nefronoftis, komplex medulární cystické nemoci a dřeňová ledvina
- uvolnění překážky výstupní trubice z ledviny
- infekce ledvin
- vysoké hladiny vápníku v krvi
- některé druhy rakoviny
- některé léky, zejména lithium, ale také demeclocyklin, amfotericin B, dexamethason, dopamin, ifosfamid, ofloxacin a orlistat
- vzácnější stavy, včetně amyloidózy, Sjögrenova syndromu a Bardet-Biedlova syndromu
- chronická hypokalemická nefropatie, onemocnění ledvin způsobené nízkou hladinou draslíku v krvi
- kardiopulmonální bypass, který může ovlivnit hladinu vazopresinu a může vyžadovat léčbu desmopresinem
Gestační diabetes insipidus
Ve vzácných případech může těhotenství způsobit narušení vazopresinu, zejména během třetího trimestru. K tomu dochází v důsledku toho, že placenta uvolňuje enzym, který degraduje vazopresin.
Těhotenství také způsobuje nižší prahovou hodnotu žízně, což je stimuluje k tomu, aby pily více tekutin, zatímco jiné normální fyziologické změny během těhotenství mohou také ovlivnit reakci ledvin na vazopresin.
Gestační diabetes insipidus je léčitelný během těhotenství a vymizí 2 nebo 3 týdny po porodu. Tento stav postihuje pouze několik žen z každých 100 000 těhotných žen.
Drogy, které ovlivňují vodní bilanci
Diuretické léky, běžně označované jako pilulky na vodu, mohou také způsobit zvýšený výdej moči.
Nerovnováha tekutin může také nastat po intravenózním podání tekutin (IV). V těchto případech se rychlost kapání zastaví nebo zpomalí a potřeba močení zmizí. Krmiva s vysokým obsahem bílkovin mohou také zvyšovat výdej moči.
Diagnóza
Test deprivace vody je spolehlivým testem, který pomáhá diagnostikovat diabetes insipidus. Zkoušku však musí provést odborník, protože bez řádného dohledu může být nebezpečná.
Test deprivace vody spočívá v tom, že se pacientovi během odběru krve a moči umožní stále více dehydratovat.
Vasopresin se také podává k testování schopnosti ledvin šetřit vodou během dehydratace.
Kromě zvládání nebezpečí dehydratace umožňuje přísný dohled definitivní vyloučení psychogenní polydipsie. Tento stav způsobuje, že člověk nutkavě nebo obvykle pije velké množství vody.
Někdo s psychogenní polydipsií se může během tohoto testu pokusit vypít trochu vody, a to navzdory přísným pokynům proti pití.
Vzorky odebrané během testu deprivace vody se hodnotí pro stanovení koncentrace moči a krve a pro měření hladin elektrolytů, zejména sodíku, v krvi.
Za normálních okolností dehydratace spouští sekreci vazopresinu z hypofýzy v mozku a říká ledvinám, aby šetřily vodou a koncentrovaly moč.
U diabetes insipidus se uvolňuje buď nedostatečné množství vasopresinu, nebo jsou ledviny rezistentní na tento hormon. Testování těchto dysfunkcí pomůže definovat a léčit typ diabetes insipidus.
Tyto dva typy onemocnění jsou dále definovány, pokud koncentrace moči poté reaguje na injekci nebo nosní sprej vazopresinu.
Zlepšení koncentrace v moči ukazuje, že ledviny reagují na zprávu hormonu o zlepšení ochrany vody, což naznačuje, že diabetes insipidus je ústřední.
Pokud ledviny nereagují na syntetický vazopresin, je příčinou pravděpodobně nefrogenní.
Před provedením testu deprivace vody odborníky se provádějí vyšetřování, aby se vyloučila další vysvětlení vysokých objemů zředěné moči, včetně:
- Diabetes mellitus: Hladina cukru v krvi u cukrovky typu 1 a 2 ovlivňuje výdej moči a žízeň.
- Současné léčebné postupy: Lékař vyloučí roli všech současných léků, jako jsou diuretika, při ovlivňování vodní bilance.
- Psychogenní polydipsie: Nadměrný příjem vody v důsledku tohoto stavu může způsobit vysoký výdej moči. Může být spojena s psychiatrickými chorobami, jako je schizofrenie.
Insipidus vs. Mellitus
Diabetes insipidus a diabetes mellitus spolu nesouvisí. Jejich příznaky však mohou být podobné.
Slova „mellitus“ a „insipidus“ pocházejí z prvních dnů diagnostikování stavu. Lékaři ochutnali moč, aby zjistili obsah cukru. Pokud moč chutnala sladce, znamenalo to, že příliš mnoho cukru opouští tělo v moči, a lékař by dosáhl diagnózy diabetes mellitus.
Pokud však moč chutnala nevýrazně nebo neutrálně, znamenalo to, že koncentrace vody je příliš vysoká, a bude diagnostikován diabetes inspidus. „Insipidus“ pochází ze slova „insipid“, což znamená slabý nebo bez chuti.
U diabetes mellitus vede zvýšená hladina cukru v krvi k produkci velkého množství moči, což pomáhá odstranit přebytečný cukr z těla. U diabetes insipidus nefunguje správně systém vodní bilance.
Diabetes mellitus je mnohem častější než diabetes insipidus. Diabetes insipidus však postupuje mnohem rychleji.
Z těchto dvou podmínek je diabetes mellitus škodlivější a těžší zvládnutelný.
Prevence
Diabetes inspidus je často obtížné nebo nemožné zabránit, protože je výsledkem genetických problémů nebo jiných podmínek. Příznaky však lze účinně zvládnout.
Často jde o celoživotní stav. Při pokračující léčbě může být výhled dobrý.
