Co je to Pectus carinatum a lze jej léčit?

Pectus carinatum je vzácná deformace hrudní stěny, která způsobuje, že hrudní kost tlačí ven, místo aby byla zarovnána s hrudníkem. To je také známé jako hrudník holuba nebo kýl hrudníku.

Když se vyvíjí hrudní stěna, chrupavka, která spojuje žebra, obvykle narůstá podél hrudníku. V případech pectus carinatum tato chrupavka roste abnormálně, což způsobuje nerovnoměrný růst v oblastech, kde se žebra spojují s hrudní kostí. To způsobí vnější vzhled hrudní stěny.

Pectus carinatum se nejčastěji vyvíjí během dětství a je výraznější, když děti procházejí pubertou. V některých případech si toho lze všimnout až poté, co dítě projde adolescentním růstovým spurtem.

V tomto článku se podíváme na příznaky spojené s pectus carinatum spolu s možnými příčinami a rizikovými faktory. Zkoumáme také možnosti léčby a výhled na tento stav.

Rychlá fakta o pectus carinatum:

• Pectus carinatum postihuje přibližně 1 z každých 1 500 dětí.
• Tento stav postihuje čtyřikrát tolik mužů než žen.
• Pectus carinatum je druhou nejčastější abnormalitou hrudníku u dětí.

Příznaky

Holubí hrudník nebo pectus carinatum.
Obrazový kredit: Tolson411, (2010, 13. února)

Jediným příznakem, který člověk zažívá, je často vytlačování hrudní kosti.

Někteří lidé mohou hlásit další příznaky, například:

• dušnost, která je častější během cvičení
• citlivost nebo bolest v oblastech abnormálního růstu chrupavky
• časté infekce dýchacích cest
• astma
• únava
• bolest na hrudi
• rychlá srdeční frekvence

U některých dětí může být vzhled pectus carinatum na jedné straně horší, přičemž na opačné straně se zdá, že je v něm pokles. Tomuto ponoru se říká pectus excavatum.

Tento stav může být také spojen s určitými zdravotními stavy, včetně:

• srdeční choroba
• skolióza, abnormální zakřivení páteře
• kyfóza, kde je hřbet shrbený
• jiné muskuloskeletální abnormality
• poruchy pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom
• abnormální růstové vzorce

Typy

Existují dva různé typy pectus carinatum:

• Chondrogladiolární výtečnost: Tento typ pectus carinatum se také nazývá „kuřecí prsa“ a je nejběžnější formou onemocnění. Zde se střední a dolní část hrudní kosti tlačí dopředu.
• Chondromanubriální výtečnost: Tento typ pectus carinatum se také nazývá „Pouter holubí prsa“ a je vzácnější a složitější formou onemocnění. Zde se hrudní kost vyvíjí ve tvaru písmene Z, přičemž horní část tlačí dopředu.

Příčiny a rizikové faktory

Pectus carinatum je obvykle diagnostikován rentgenem hrudníku.

Pectus carinatum je způsoben abnormálním vývojem chrupavky, která spojuje žebra.

Přesná příčina není známa. Tento stav může běžet v rodinách, takže genetika může být rizikovým faktorem.

Pectus carinatum se vyskytuje častěji u lidí, kteří mají specifické genetické podmínky. Mezi tyto podmínky patří:

• Marfanův syndrom
• Ehlers-Danlosův syndrom
• metabolické poruchy, jako je homocystinurie
• Noonanův syndrom
• Morquioův syndrom
• křehké onemocnění kostí
• Coffin-Lowery syndrom
• kardiofaciokutánní syndrom
• chromozomální abnormality

Diagnóza

K diagnostice pectus carinatum bude lékař muset vyšetřit, jak roste prsní kost. K tomu pravděpodobně požádají o rentgen hrudníku.

Lékař může také požadovat plicní funkční testy, pokud stav způsobuje respirační příznaky. Lidé, kteří mají příznaky související se srdcem, mohou také potřebovat elektrokardiogram nebo echokardiogram.

Skenování pomocí počítačové tomografie (CT) nebo magnetické rezonance (MRI) může lékařům pomoci ve vážnějších případech. Pokud lékař zvažuje chirurgický zákrok jako formu léčby, mohou tyto zobrazovací testy pomoci při plánování operace.

V závislosti na vzhledu pectus carinatum se lékaři mohou také rozhodnout otestovat související stavy, jako je skolióza, vrozené srdeční choroby a Marfanův syndrom.

Pokud dítě dosud neprošlo pubertou, může se lékař rozhodnout počkat, než se rozhodne o průběhu léčby. To jim poskytne čas na to, aby zjistili, jaký bude nejlepší přístup.

Léčba

Zatímco u některých dětí a dospívajících se mohou objevit příznaky a vedlejší účinky pectus carinatum, tento stav je hlavně kosmetický. Léčba je založena na vzhledu i na příznacích.

Osvěžující

Léčba je obvykle nejúčinnější, pokud je pacientem dítě nebo dospívající.

Standardní přístup k léčbě pectus carinatum u dětí s mírnou až středně těžkou formou onemocnění je ortotická výztuha. Jedná se o ortézu přizpůsobenou na míru, která se hodí na vnější stranu hrudníku.

Účelem ortézy je vyvinout tlak na oblast nejvíce ovlivněnou tímto stavem, zploštit ji na hrudník.

Chcete-li vidět jakékoli účinky, bude dítě podle pokynů lékaře nosit ortézu po dobu nejméně 8 hodin denně po dobu několika měsíců. Může být nutné, aby dítě nosilo ortézu, dokud neprošlo pubertou.

Chirurgická operace

Chirurgie je obvykle volbou pouze pro lidi, když je ortéza hrudníku neúčinná nebo když prošli pubertou. Lékař může také zvážit chirurgický zákrok u lidí, jejichž příznaky jsou závažné.

Ravitchova procedura je chirurgický zákrok, který zahrnuje odstranění abnormální chrupavky a umístění hrudní kosti do normální polohy v hrudníku.

V některých případech bude chirurg muset zlomit hrudní kost, aby ji mohl přesně přemístit. Někteří lidé možná potřebují kovovou tyč na hrudi dočasně umístěnou přes vnitřek hrudníku a připojenou k žebrům.

Prognóza

Ve většině případů není zdraví dítěte ovlivněno pectus carinatum.

Ošetření hrudní ortézou má obvykle dobré výsledky.

Odnést

Pectus carinatum je vzácná deformita hrudní stěny u některých dětí a dospívajících, která může být způsobena genetickými faktory. Je poznamenán abnormálním vývojem v hrudní stěně, což způsobí vytlačení hrudní kosti namísto toho, aby ležela naplocho na hrudní stěně.

Pectus carinatum obvykle nezpůsobuje žádné vážné zdravotní problémy. Může to u některých dětí způsobit nepříjemné příznaky, včetně dušnosti, astmatu, bolesti, únavy a rychlého srdečního rytmu.

Výhled pro děti s pectus carinatum je vynikající s použitím hrudní ortézy. Šle jsou často účinné při zvrácení vnějšího vzhledu hrudní kosti.

V některých situacích může být nutná operace k nápravě deformity.