Co je lupus?

Lupus je dlouhodobé autoimunitní onemocnění, při kterém se imunitní systém těla stává hyperaktivním a napadá normální zdravou tkáň. Mezi příznaky patří zánět, otok a poškození kloubů, kůže, ledvin, krve, srdce a plic.

Kvůli jeho složité povaze lidé někdy nazývají lupus „nemocí 1000 tváří“.

Ve Spojených státech hlásí lidé každý rok přibližně 16 000 nových případů lupusu a podle americké Lupus Foundation může s tímto onemocněním žít až 1,5 milionu lidí.

Nadace tvrdí, že lupus postihuje zejména ženy a s největší pravděpodobností se objeví ve věku od 15 do 44 let.

Lupus získal pozornost veřejnosti v roce 2015 poté, co zpěvačka Selena Gomez oznámila, že dostala diagnózu v pozdním mladistvém věku a podstoupila léčbu tohoto onemocnění.

Lupus není nakažlivá nemoc. Osoba to nemůže předat sexuálně ani jiným způsobem jiné osobě.

Ve vzácných případech však ženy s lupusem mohou porodit děti, u kterých se vyvine forma lupusu. Toto se nazývá neonatální lupus.

Typy

Existují různé druhy lupusu. Tento článek se zaměří hlavně na systémový lupus erythematodes (SLE), ale jiné typy zahrnují diskoidní, drogami vyvolaný a neonatální lupus.

Systémový lupus erythematodes

Malarová vyrážka je klíčovým příznakem lupusu. Obrazový kredit: Doktorinternet, 2013.

SLE je nejznámější typ lupusu. Je to systémový stav. To znamená, že má dopad na celé tělo. Příznaky se mohou pohybovat od mírných až po závažné.

Je závažnější než jiné typy lupusu, jako je diskoidní lupus, protože může ovlivnit kterýkoli z tělesných orgánů nebo orgánových systémů. Může způsobit zánět kůže, kloubů, plic, ledvin, krve, srdce nebo jejich kombinaci.

Tento stav obvykle prochází cykly. V době remise nebude mít osoba žádné příznaky. Během vzplanutí je onemocnění aktivní a objevují se příznaky.

Diskoidní lupus erythematodes

U diskoidního lupus erythematodes (DLE) - nebo kožního lupusu - příznaky postihují pouze kůži. Na tváři, krku a pokožce hlavy se objeví vyrážka.

Vyvýšené oblasti mohou být silné a šupinaté a může dojít k tvorbě jizev. Vyrážka může trvat několik dní až několik let a může se opakovat.

DLE neovlivňuje vnitřní orgány, ale přibližně 10 procent lidí s DLE bude pokračovat v rozvoji SLE, podle Lupus Foundation of America. Není však jasné, zda tito jedinci již měli SLE a pouze vykazovali klinické příznaky na kůži, nebo zda došlo k progresi z DLE nebo SLE.

Subakutní kožní lupus erythematodes

Subakutní kožní lupus erythematodes se týká kožních lézí, které se objevují na částech těla vystavených slunci. Léze nezpůsobují jizvy.

Lupus vyvolaný léky

U přibližně 10 procent lidí se SLE se příznaky objevují v důsledku reakce na určité léky na předpis. Podle Genetics Home Reference může tento stav způsobit asi 80 léků.

Patří mezi ně některé léky, které lidé používají k léčbě záchvatů a vysokého krevního tlaku. Zahrnují také některé léky na štítnou žlázu, antibiotika, antimykotika a antikoncepční pilulky.

Léky, které jsou běžně spojovány s touto formou lupusu, jsou:

• Hydralazin, lék na hypertenzi
• Prokainamid, lék na srdeční arytmii
• Isoniazid, antibiotikum používané k léčbě tuberkulózy (TB)

Lupus vyvolaný léky obvykle zmizí poté, co osoba přestane užívat léky.

Novorozenecký lupus

Většina dětí narozených matkám se SLE je zdravá. Přibližně 1 procento žen s autoprotilátkami souvisejícími s lupusem však bude mít dítě s novorozeneckým lupusem.

Žena může mít SLE, Sjögrenův syndrom nebo vůbec žádné příznaky nemoci.

Sjögrenův syndrom je další autoimunitní stav, který se často vyskytuje u lupusu. Mezi klíčové příznaky patří suché oči a sucho v ústech.

Při narození mohou mít děti s novorozeneckým lupusem kožní vyrážku, problémy s játry a nízký počet krvinek. Asi 10 procent z nich bude mít anémii.

Léze obvykle odezní po několika týdnech. Někteří kojenci však mají vrozenou srdeční blokádu, při které srdce nemůže regulovat normální a rytmickou pumpující akci. Dítě může potřebovat kardiostimulátor. Může to být život ohrožující stav.

Je důležité, aby ženy se SLE nebo jinými souvisejícími autoimunitními poruchami byly během těhotenství v péči lékaře.

Příčiny

Lupus je autoimunitní stav, ale přesná příčina je nejasná.

Co se pokazí?

Imunitní systém chrání tělo a bojuje proti antigenům, jako jsou viry, bakterie a bakterie.

Dělá to tím, že produkuje proteiny zvané protilátky. Tyto protilátky produkují bílé krvinky nebo B lymfocyty.

Když má člověk autoimunitní stav, jako je lupus, imunitní systém nemůže rozlišovat mezi nežádoucími látkami nebo antigeny a zdravou tkání.

Výsledkem je, že imunitní systém řídí protilátky proti zdravé tkáni i proti antigenům. To způsobuje otoky, bolest a poškození tkání.

Nejběžnějším typem autoprotilátek, které se vyvíjejí u lidí s lupusem, je antinukleární protilátka (ANA). ANA reaguje s částmi jádra buňky, velitelským centrem buňky.

Tyto autoprotilátky cirkulují v krvi, ale některé buňky těla mají stěny dostatečně propustné pro průchod některých autoprotilátek.

Autoprotilátky pak mohou napadat DNA v jádru těchto buněk. Proto lupus ovlivňuje některé orgány, jiné ne.

Proč se imunitní systém pokazí?

Na vývoj SLE pravděpodobně má vliv několik genetických faktorů.

Některé geny v těle pomáhají imunitnímu systému fungovat. U lidí se SLE mohou změny v těchto genech zabránit správnému fungování imunitního systému.

Jedna možná teorie se týká buněčné smrti, což je přirozený proces, ke kterému dochází, když tělo obnovuje své buňky, podle Genetics Home Reference.

Někteří vědci se domnívají, že kvůli genetickým faktorům se tělo nezbavuje buněk, které zemřely.

Tyto mrtvé buňky, které zůstanou, mohou uvolňovat látky, které způsobují poruchu imunitního systému.

Rizikové faktory: Hormony, geny a prostředí

Lupus se může vyvinout v reakci na řadu faktorů. Mohou to být hormonální, genetické, environmentální nebo jejich kombinace.

1) Hormony

Hormony jsou chemické látky, které tělo produkuje. Řídí a regulují aktivitu určitých buněk nebo orgánů.

Hormonální aktivita by mohla vysvětlit následující rizikové faktory:

Pohlaví: Americké národní instituty zdraví poznamenávají, že u žen je devětkrát vyšší pravděpodobnost výskytu lupusu než u mužů.

Věk: Příznaky a diagnóza se často vyskytují ve věku od 15 do 45 let, během plodných let. 20 procent případů se však objevuje po dosažení věku 50 let, uvádí Genetics Home Reference.

Jelikož 9 z 10 výskytů lupusu postihuje ženy, vědci zkoumali možnou souvislost mezi estrogenem a lupusem. Muži i ženy produkují estrogen, ale ženy produkují více.

V recenzi publikované v roce 2016 vědci zjistili, že estrogen může ovlivnit imunitní aktivitu a vyvolat lupusové protilátky u myší, které jsou na lupus náchylné.

To může vysvětlovat, proč autoimunitní onemocnění pravděpodobněji postihují ženy než muže.

V roce 2010 vědci, kteří v časopise publikovali studii o samovolných vzplanutích revmatologie zjistili, že ženy s lupusem uvádějí silnější bolesti a únavu během menstruace. To naznačuje, že v tuto chvíli mohou být světlice pravděpodobnější.

Není dostatek důkazů k potvrzení, že estrogen způsobuje lupus. Pokud existuje souvislost, léčba na základě estrogenu by mohla regulovat závažnost lupusu. Je však zapotřebí dalšího výzkumu, než jej lékaři mohou nabídnout jako léčbu.

2) Genetické faktory

Vědci neprokázali, že jakýkoli specifický genetický faktor způsobuje lupus, i když je častější v některých rodinách.

Genetické faktory mohou být důvodem, proč jsou následující rizikové faktory pro lupus:

Rasa: Lupus se může vyvinout u lidí jakéhokoli původu, ale u barevných lidí je ve srovnání s bílou populací dvakrát až třikrát častější. Je také častější u hispánských, asijských a indiánských žen.

Rodinná anamnéza: Osoba, která má příbuzného prvního nebo druhého stupně s lupusem, bude mít vyšší riziko jejího rozvoje.

Vědci identifikovali určité geny, které mohou přispět k rozvoji lupusu, ale není dostatek důkazů, které by dokázaly, že způsobují onemocnění.

Ve studiích identických dvojčat se u jednoho dvojčete může vyvinout lupus, u druhého ne, i když vyrůstají společně a mají stejnou expozici prostředí.

Pokud má jeden člen dvojice dvojčat lupus, druhý má 25% šanci na rozvoj onemocnění, podle studie zveřejněné v Semináře o artritidě a revmatismu v roce 2017. Stejná dvojčata mají tento stav pravděpodobněji.

Lupus se může objevit u lidí bez rodinné anamnézy onemocnění, ale v rodině mohou být i další autoimunitní onemocnění. Mezi příklady patří tyroiditida, hemolytická anémie a idiopatická trombocytopenie purpura.

Někteří navrhli, že změny v x-chromozomech mohou ovlivnit riziko.

3) Prostředí

Prostředky působící na životní prostředí - například chemikálie nebo viry - mohou přispět ke spuštění lupusu u lidí, kteří jsou již geneticky náchylní.

Možné spouštěče prostředí zahrnují:

Kouření: Nárůst počtu případů v posledních desetiletích může být způsoben vyšší expozicí tabáku.

Vystavení slunečnímu záření: Někteří naznačují, že to může být spouštěč.

Léky: Podle Genetics Home Reference asi 10 procent případů může souviset s drogami

Virové infekce: Mohou vyvolat příznaky u lidí, kteří jsou náchylní k SLE.

Lupus není nakažlivý a člověk ho nemůže přenášet sexuálně.

Střevní mikrobiota

V poslední době se vědci dívají na střevní mikroflóru jako na možný faktor ve vývoji lupusu.

Vědci, kteří publikovali výzkum v Aplikovaná a environmentální mikrobiologie v roce 2018 poznamenal, že specifické změny ve střevní mikroflóře se vyskytují u lidí i myší s lupusem.

Vyzývají k dalšímu výzkumu v této oblasti.

Jsou ohroženy děti?

Lupus je vzácný u dětí mladších 15 let, pokud je nemá jejich rodná matka. V tomto případě může mít dítě problémy se srdcem, játry nebo kůží související s lupusem.

Kojenci s novorozeneckým lupusem mohou mít vyšší šanci na rozvoj dalšího autoimunitního onemocnění později v životě.

Příznaky

Příznaky lupusu se vyskytují v době vzplanutí. Mezi vzplanutími se lidé obvykle setkávají s dobami remise, když jsou příznaky malé nebo žádné.

Lupus má širokou škálu příznaků, včetně:

• únava
• ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti
• bolest nebo otok kloubů a svalů
• otoky nohou nebo kolem očí
• oteklé žlázy nebo lymfatické uzliny
• kožní vyrážky v důsledku krvácení pod kůži
• vředy v ústech
• citlivost na slunce
• horečka
• bolesti hlavy
• bolest na hrudi při hlubokém dýchání
• neobvyklé vypadávání vlasů
• bledé nebo fialové prsty na rukou nebo nohou od nachlazení nebo stresu (Raynaudův jev)
• artritida

Lupus ovlivňuje lidi různými způsoby. Příznaky se mohou objevit v mnoha částech těla.

Účinek na jiné systémy těla

Lupus může také ovlivnit následující systémy:

Ledviny: Zánět ledvin (nefritida) může tělu ztěžovat účinné odstraňování odpadních produktů a dalších toxinů. Asi 1 ze 3 lidí s lupusem bude mít problémy s ledvinami.

Plíce: U některých lidí se objeví zánět pohrudnice, zánět sliznice hrudní dutiny, který způsobuje bolest na hrudi, zejména při dýchání. Může se vyvinout zápal plic.

Centrální nervový systém: Lupus může někdy ovlivnit mozek nebo centrální nervový systém. Mezi příznaky patří bolesti hlavy, závratě, deprese, poruchy paměti, problémy se zrakem, záchvaty, mrtvice nebo změny chování.

Krevní cévy: Může se objevit vaskulitida nebo zánět cév. To může ovlivnit oběh.

Krev: Lupus může způsobit anémii, leukopenii (snížený počet bílých krvinek) nebo trombocytopenii (pokles počtu krevních destiček v krvi, které napomáhají srážení krve).

Srdce: Pokud zánět postihuje srdce, může mít za následek myokarditidu a endokarditidu. Může také ovlivnit membránu, která obklopuje srdce, a způsobit perikarditidu. Může se objevit bolest na hrudi nebo jiné příznaky. Endokarditida může poškodit srdeční chlopně, což způsobí ztluštění a vývoj povrchu chlopně. To může mít za následek růst, který může vést k srdečním šelestům.

Další komplikace

Mít lupus zvyšuje riziko řady zdravotních problémů .:

Infekce: Infekce se stává pravděpodobnější, protože lupus i jeho léčba oslabují imunitní systém. Mezi běžné infekce patří infekce močových cest, infekce dýchacích cest, kvasinkové infekce, salmonella, opar a pásový opar.

Smrt kostní tkáně: K tomu dochází, když je kost málo zásobena krví. V kosti se mohou vyvinout drobné praskliny. Nakonec se může kost zhroutit. Nejčastěji postihuje kyčelní kloub.

Těhotenské komplikace: Ženy s lupusem mají vyšší riziko ztráty těhotenství, předčasného porodu a preeklampsie, což je stav, který zahrnuje vysoký krevní tlak. Aby se snížilo riziko těchto komplikací, lékaři často doporučují odložit těhotenství, dokud nebude lupus pod kontrolou alespoň 6 měsíců.

Video

Následující video vysvětluje, jak lupus způsobuje příznaky.

Klasifikace: 11 příznaků

Americká vysoká škola revmatologie k potvrzení diagnózy používá standardní klasifikační schéma.

Pokud osoba splňuje 4 z 11 kritérií, lékař zváží, že může mít lupus.

11 kritérií je:

1. Malarská vyrážka: Na tvářích a nosu se objeví vyrážka ve tvaru motýla.
2. Diskoidní vyrážka: Vznikají vyvýšené červené skvrny.
3. Fotocitlivost: Po vystavení slunečnímu světlu se objeví kožní vyrážka.
4. Orální nebo nosní vředy: Obvykle jsou bezbolestné.
5. Neerozivní artritida: Neničí kosti kolem kloubů, ale ve 2 nebo více periferních kloubech je citlivost, otoky nebo výpotek.
6. Perikarditida nebo pleuritida: Zánět postihuje výstelku kolem srdce (perikarditida) nebo plíce (pleuritida).
7. Porucha ledvin: Testy ukazují vysokou hladinu bílkovin nebo buněčných částic v moči, pokud má člověk problémy s ledvinami.
8. Neurologická porucha: Osoba má záchvaty, psychózy nebo problémy s myšlením a uvažováním.
9. Hematologická porucha (krev): Existuje hemolytická anémie s nízkým počtem bílých krvinek nebo nízkým počtem krevních destiček.
10. Imunologická porucha: Testy ukazují, že existují protilátky proti dvouvláknové DNA (dsDNA), protilátky proti Sm nebo protilátky proti kardiolipinu.
11. Pozitivní ANA: Test na ANA je pozitivní a osoba nepoužila žádné léky, které by ji mohly vyvolat.

I tento systém však někdy postrádá časné a mírné případy.

Může dojít k nedostatečné diagnóze, protože příznaky a příznaky lupusu nejsou specifické.

Na druhé straně mohou některé krevní testy vést k nadměrné diagnóze, protože lidé bez lupusu mohou mít stejné protilátky jako pacienti s tímto onemocněním.

Diagnóza

Krevní test může pomoci diagnostikovat lupus.

Diagnóza může být obtížná kvůli různým příznakům, které se mohou podobat příznakům jiných nemocí.

Lékař se zeptá na příznaky, provede fyzické vyšetření a provede osobní a rodinnou anamnézu. Rovněž zváží výše zmíněných 11 kritérií.

Lékař může vyžadovat některé krevní testy a další laboratorní vyšetření.

Biomarkery

Biomarkery jsou protilátky, bílkoviny, genetické a další faktory, které mohou lékaři ukázat, co se děje v těle nebo jak tělo reaguje na léčbu.

Jsou užitečné, protože mohou indikovat, zda má osoba stav, i když nejsou žádné příznaky.

Lupus ovlivňuje jednotlivce různými způsoby. To ztěžuje hledání spolehlivých biomarkerů.

Kombinace krevních testů a dalších vyšetření však může pomoci lékaři potvrdit diagnózu.

Krevní testy

Krevní testy mohou ukázat, zda jsou přítomny určité biomarkery, a biomarkery mohou poskytnout informace o tom, které autoimunitní onemocnění, pokud vůbec nějaké, osoba má.

1) Antinukleární protilátka

Přibližně 95 procent lidí s lupusem bude mít pozitivní výsledek testu ANA. Někteří lidé však mají pozitivní test na ANA, ale lupus nemají. Diagnózu musí potvrdit další testy.

2) Antifosfolipidové protilátky

Antifosfolipidové protilátky (APL) jsou typem protilátek namířených proti fosfolipidům. APL jsou přítomny až u 50 procent lidí s lupusem. Lidé bez lupusu mohou mít také APL.

Osoba s APL může mít vyšší riziko krevních sraženin, cévní mozkové příhody a plicní hypertenze. Existuje také vyšší riziko komplikací v těhotenství, včetně ztráty těhotenství.

3) Test protilátek anti-DNA

Přibližně 70 procent lidí s lupusem má protilátku známou jako protilátka anti-DNA. Výsledek bude s větší pravděpodobností pozitivní během vzplanutí.

4) Anti-dsDNA protilátka

Anti-dvouvláknová DNA protilátka (anti-dsDNA) je specifický typ protilátky ANA, který se vyskytuje u 30 procent lidí s lupusem. Méně než 1 procento lidí bez lupusu má tuto protilátku.

Pokud je test pozitivní, může to znamenat, že osoba má závažnější formu lupusu, jako je lupusová nefritida nebo ledvinový lupus.

5) Anti-Smith protilátka

Přibližně 20 procent lidí s lupusem má protilátku proti Sm, ribonukleoproteinu, který je přítomen v jádře buňky.

Je přítomen u méně než 1 procenta lidí bez lupusu a je vzácný u pacientů s jinými revmatickými chorobami. Z tohoto důvodu je pravděpodobné, že osoba s anti-sm protilátkami bude mít lupus. Obvykle se u lupusů ledvin nevyskytuje.

6) Anti-U1RNP protilátka

Přibližně 25 procent lidí s lupusem má protilátky proti U1RNP a méně než 1 procento lidí bez lupusu je má.

Tato protilátka může být přítomna u lidí, kteří mají Raynaudův fenomén a Jaccoudovu artropatii, deformaci ruky v důsledku artritidy.

7) Anti-Ro / SSA a anti-La / SSB protilátky

Mezi 30 a 40 procenty lidí s lupusem mají protilátky anti-Ro / SSA a anti-La / SSB. Vyskytují se také u primárního Sjögrenova syndromu au lidí s lupusem, kteří mají negativní test na ANA.

Jsou přítomny v malém množství asi u 15 procent lidí bez lupusu a mohou se vyskytovat při jiných revmatických stavech, jako je revmatoidní artritida.

Pokud má matka anti-Ro a anti-La protilátky, existuje větší šance, že dítě, které se jí narodí, bude mít novorozenecký lupus.

Osoba s lupusem, která si přeje otěhotnět, podstoupí testy na tyto protilátky.

8) Anti-histonové protilátky

Protilátky proti histonům jsou proteiny, které hrají roli ve struktuře DNA. Lidé s lupusem vyvolaným drogami je obvykle mají a lidé se SLE je mohou mít. Nemusí však nutně potvrdit diagnózu lupusu.

Test komplementu v séru (krvi)

Test sérového komplementu měří hladiny bílkovin, které tělo spotřebuje, když dojde k zánětu.

Pokud má člověk nízké hladiny komplementu, naznačuje to, že v těle je přítomný zánět a že SLE je aktivní.

Testy moči

Testy moči mohou pomoci diagnostikovat a sledovat účinky lupusu na ledviny.

Přítomnost bílkovin, červených krvinek, bílých krvinek a buněčných odlitků může pomoci ukázat, jak dobře fungují ledviny.

U některých testů je nutný pouze jeden vzorek. Pro ostatní může být nutné, aby daná osoba odebrala vzorky po dobu 24 hodin.

Tkáňové biopsie

Lékař může také požadovat biopsie, obvykle kůže nebo ledvin, aby zkontroloval poškození nebo zánět.

Zobrazovací testy

Rentgenové záření a další zobrazovací testy mohou lékařům pomoci vidět orgány postižené lupusem.

Monitorovací testy

Probíhající testy mohou ukázat, jak lupus nadále ovlivňuje člověka nebo jak dobře jeho tělo reaguje na léčbu.

Léčba a domácí opravné prostředky

V současné době neexistuje žádný lék na lupus, ale lidé mohou své příznaky a vzplanutí zvládnout změnami životního stylu a léky.

Cílem léčby je:

• zabránit nebo spravovat vzplanutí
• snížit riziko poškození orgánů

Léky mohou pomoci:

• snížit bolest a otok
• regulovat činnost imunitního systému
• rovnovážné hormony
• snížit nebo zabránit poškození kloubů a orgánů
• řídit krevní tlak
• snížit riziko infekce
• kontrolovat hladinu cholesterolu

Přesná léčba bude záviset na tom, jak lupus ovlivňuje jednotlivce. Bez léčby může dojít k vzplanutí, které může mít život ohrožující následky.

Alternativní a domácí terapie

Cvičení může pomoci snížit bolest a zmírnit stres.

Kromě léků může pomoci zmírnit bolest nebo snížit riziko vzplanutí:

• působením tepla a chladu
• účast na relaxačních nebo meditačních aktivitách, včetně jógy a tai chi
• pokud je to možné, pravidelně cvičte
• vyhýbat se vystavení slunci
• pokud je to možné, vyhýbejte se stresu

Někteří lidé používají doplněk révy boha hromu. Národní centrum pro doplňkové a integrované zdraví (NCCIH) však varuje, že to může být jedovaté. Před použitím je důležité promluvit si s lékařem.

Výhled

V minulosti lidé, kteří měli diagnózu lupus, obvykle nepřežili déle než 5 let.

Nyní však podle National Institutes of Health může léčba významně prodloužit životnost člověka.

Efektivní terapie také umožňuje zvládat lupus, aby člověk mohl žít aktivní a zdravý život.

Vzhledem k tomu, že se vědci dozvěděli více o genetice, lékaři doufají, že jednoho dne budou schopni identifikovat lupus v dřívější fázi. To usnadní prevenci komplikací dříve, než k nim dojde.

Někdy se lidé rozhodnou vstoupit do klinického hodnocení, protože to umožňuje přístup k novým lékům. Více informací o klinických hodnoceních najdete zde.