Co je Behcetova nemoc?
Behcetova choroba, známá také jako Behcetův syndrom, je dlouhodobá auto-zánětlivá porucha, která postihuje cévy těla.
To může vést k mnoha různým příznakům, včetně vaskulárních problémů, vředů v ústech, vředů na pohlavních orgánech a pokožce, zánětu očí, artritidy a zánětu střev, mozku a míchy.
Jedná se o relabující a remitující stav, což znamená, že někdy nemusí být žádné příznaky, ale během vzplanutí se příznaky na chvíli zhorší.
Rychlá fakta o Behcetově nemoci
- Behcetova choroba je vzácný stav, který se nejčastěji vyskytuje v Turecku, ale vyskytuje se v jiných zemích po celém světě.
- Podle americké asociace Behcetovy nemoci je prevalence Behcetovy choroby v Turecku až 400 případů na 100 000 lidí.
- Behçetova choroba postihuje jednu osobu z každých 170 000 ve Spojených státech.
- Tento stav není nakažlivý a nelze jej šířit z člověka na člověka
- Behcetova choroba postihuje každého odlišně a příznaky se mohou zesílit a zeslábnout po dobu týdnů nebo déle.
Léčba
Vředy v ústech jsou běžným příznakem Behcetovy choroby.
Behcetovu chorobu nelze vyléčit, ale některé terapie a výběr životního stylu mohou zmírnit příznaky.
Národní institut pro artritidu a muskuloskeletální a kožní nemoci (NIAMS) navrhuje odpočinek a cvičení, které pomáhají snižovat bolest a předcházet dalším komplikacím.
Jakmile má člověk diagnózu Behcetovy choroby, tým zdravotnických pracovníků vydá doporučení ohledně možností léčby.
Tým může zahrnovat mimo jiné odborníka na orální zdraví, dermatologa, oftalmologa a revmatologa.
Drogové terapie
Podle britské národní zdravotní služby (NHS) patří mezi léky:
Kortikosteroidy: Snižují zánět a lze je použít jako systémovou léčbu ovlivňující celé tělo nebo k lokálním aplikacím, například k léčbě vředů v ústech.
Imunosupresiva: Jedná se o systémové léky, které snižují nadměrnou aktivitu imunitního systému, která je základem většiny Behcetových příznaků.
Biologické terapie: Jedná se o novější, systémovou terapii. Zaměřuje se na některé specifické biologické procesy, které se podílejí na vyvolávání příznaků. Například inhibitory faktoru nekrózy nádorů alfa (inhibitory TNFa) ovlivňují protilátky, které vedou k zánětu.
Lokální terapie
To se aplikuje na povrchy těla. Může zahrnovat použití terapie zmírňující bolest, včetně výplachů kortikosteroidy, gelů, očních kapek a mastí. Mezi příklady patří triamcinolon-acetonid, betamethason a dexamethason.
Orální terapie
Někdy může být nutné podstoupit léčbu léky, které působí v celém těle. Mezi tyto léky patří:
- kolchicin, lék používaný k prevenci dny
- kortikosteroidy
- léky k potlačení imunitního systému, jako je azathioprin, cyklosporin a cyklofosfamid
- léky, které mění fungování imunitních buněk těla
Na základě příznaků, které se vyvinou, lze doporučit další léky. Pacienti by měli diskutovat o možnostech léčby se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Během těhotenství
Zdá se, že Behçet není spojena s těhotenskými komplikacemi, ale použité léky mohou být škodlivé pro nenarozené dítě.
Z tohoto důvodu je nejlepší naplánovat a prodiskutovat jakékoli těhotenství nejprve s poskytovatelem zdravotní péče.
Někdy se dítě narodí s novorozeneckou Behcetovou chorobou. To je velmi vzácné a obvykle se vyřeší během 6 až 8 týdnů.
Tipy pro životní styl
Neexistují žádné důkazy o tom, že by určitá strava zlepšila příznaky Behcetovy choroby, ale zdravé stravování posílí celkovou pomoc a sníží riziko dalších problémů.
Jíst vyváženou a pestrou stravu s dostatkem ovoce a zeleniny a vyhýbat se jídlu, které obsahuje příliš mnoho tuku nebo cukru, je nejlepší pro celkové zdraví.
Někteří lidé s tímto onemocněním navrhli, že citlivost na určité potraviny může vyvolat vzplanutí.
V jedné studii vědci zjistili, že následující položky zhoršily Behçetovy vředy v ústech u 32 až 35 procent respondentů dotazníku:
- ananas
- Ementál a jiné sýry
- ořechy obecně, mandle a arašídy
- citrón
Dočasné vyříznutí jednotlivých položek, jako je ananas, ořechy nebo sýr, může pomoci identifikovat položky, které příznaky zhoršují.
Ve stejné studii 37 až 47 procent účastníků také uvedlo, že stres a únava příznaky zhoršily.
Jakékoli doplňky nebo doplňkové terapie by měly být nejprve projednány s poskytovatelem zdravotní péče, protože mohou zhoršit příznaky nebo interagovat s léčbou.
Příčiny
Přesná příčina Behcetovy choroby není známa, ale předpokládá se, že jde o autoimunitní onemocnění.
Při tomto typu onemocnění imunitní systém omylem reaguje na normální látku nebo proces v těle, což vede k příznakům zánětu.
Určité skupiny lidí mají vyšší riziko vzniku onemocnění než jiné.
Věk: U všech věkových skupin a pohlaví je riziko vzniku Behcetovy choroby, ale nejčastěji postihuje lidi ve věku 20 až 30 let. Muži mají obvykle závažnější příznaky než ženy.
Etnicita a zeměpisná poloha: Mohou hrát roli v tom, jak je pravděpodobné, že se u člověka rozvine Behçetova choroba. Tento stav je nejčastější u mužů ze Středního východu a Asie a žen ze Spojených států, dalších západních zemí, Japonska a Koreje.
Genetické a dědičné faktory: Může existovat genetická nebo dědičná složka onemocnění. Behcetova choroba může být také spojena s bakteriemi, viry nebo faktory prostředí. Před potvrzením těchto návrhů je však zapotřebí dalšího výzkumu.
Příznaky
Behcetova choroba postihuje každého jinak. Lidé s tímto onemocněním mohou pociťovat vzplanutí příznaků, kdy příznaky voskovitě mizí po dobu několika týdnů nebo déle. Příznaky Behcetovy nemoci mohou také zmizet bez léčby.
Tento stav způsobuje širokou škálu příznaků ovlivňujících různé oblasti těla. Mezi tyto příznaky patří následující.
Vředy v ústech
Typickým příznakem Behcetovy choroby jsou bolestivé vředy v ústech. Toto onemocnění může způsobit rozvoj jednoho vředu nebo více než jednu bolest.
Tyto vředy mohou odkudkoli v ústech. Specifické oblasti zahrnují jazyk, rty, dásně, mandle, podšívku tváří, střechu úst a zadní část krku.
Vředy v ústech způsobené Behcetovou chorobou mohou být:
- bolestivý
- mělké nebo hluboké
- kulaté nebo oválné
- bílý nebo žlutý základ s červeným nádechem obklopujícím bolest
- o velikosti od 1 do 20 milimetrů
Vředy v ústech často odezní během 10 až 20 dnů s občasným zjizvením.
Genitální vředy
Podle NIAMS se u více než poloviny lidí žijících s Behcetovou chorobou vyvinou genitální léze. Tento údaj zahrnuje muže i ženy.
Muži mohou mít vředy na šourku a penisu nebo na hlavě. Někdy jsou tyto léze spojeny s dalším stavem nazývaným epididymitida, zánět trubiček, které nesou spermie.
U žen může dojít k poškození vulvy, pochvy a děložního čípku
Tyto boláky se obvykle vyskytují jako:
- bolestivá červená, otevřené rány
- může být velký a hluboký
Když se tyto boláky zahojí, zjizvení často postihuje oblast.
Vředy na kůži
Lidé s Behcetovou chorobou mohou mít kožní problémy zvané erythema nodosum. Tato zánětlivá reakce na kůži způsobí, že se na pokožce vytvoří červené a citlivé uzlíky, které jsou často ulcerovány.
Tyto léze se mohou podobat hnisům nebo modřinám plným hnisu. Mezi další léze spojené s Behcetovou chorobou patří aknéiformní uzliny, pseudofolikulitida a papulopustulární léze.
Problémy s očima
Ti, kteří žijí s Behcetovou chorobou, často pociťují zánět střední vrstvy očí. Tento stav se nazývá uveitida.
Přední uveitida postihuje přední část oka. Mezi běžné příznaky patří bolest, rozmazané vidění, citlivost na světlo a nadměrná tvorba slz. V oku lze vidět vrstvu hnisu.
Zadní uveitida postihuje zadní část oka a sítnici. Mezi běžné příznaky patří rozmazané vidění, plováky, bolest, zarudnutí a citlivost na světlo.
Oční problémy způsobené Behçetovou chorobou mohou způsobit vážné komplikace, pokud nebudou léčeny, včetně slepoty nebo částečné ztráty zraku.
Cévní problémy
Zánět žil a tepen může vést k vážným komplikacím, jako jsou krevní sraženiny, aneuryzma a zúžené nebo ucpané cévy.
U lidí s Behcetovou chorobou se může objevit stav zvaný tromboflebitida, jehož příznaky jsou zarudnutí, bolest, teplo a otoky končetin v důsledku přítomnosti krevní sraženiny. Byly hlášeny také hrudní šelesty.
Artritida
Jeden nebo více kloubů může být ovlivněn zánětem kloubů souvisejícím s Behcetovou chorobou. Bolest, otok a ztuhlost obvykle vymizí v průběhu několika týdnů.
Mezi nejčastěji postižené klouby patří kolena, kotníky, zápěstí a lokty. U některých lidí postižených Behçetovou chorobou se objeví bolesti dolní části zad nebo hýždí způsobené zánětem kloubu v pánvi.
U Behcetovy artritidy nedochází k žádnému trvalému poškození kloubů
Střevní vředy
Někdy se mohou vředy tvořit kdekoli v zažívacím systému od úst po konečník. U pacientů postižených v této oblasti se mohou objevit příznaky, jako je nechutenství, bolest, zvracení, průjem a krvácení z konečníku.
U některých pacientů se může objevit vzácný stav známý jako Budd-Chiariho syndrom. V tomto stavu je žíla, která odvádí krev z jater, blokována.
Plicní problémy
Ačkoli jsou vzácné, plíce mohou být ovlivněny Behcetovou chorobou. Tento stav může způsobit příznaky, jako je kašel, dušnost a aneuryzma v plicní tepně.
Problémy s centrálním nervovým systémem
Behcetova choroba může vést k zánětu mozku a mozkového kmene. Tento zánět může způsobit příznaky, jako jsou bolesti hlavy, zmatenost, mrtvice, změny osobnosti, dezorientace, horečka, špatná rovnováha a ztráta paměti.
Mezi příznaky, které by pacienti měli okamžitě hlásit zdravotnickému týmu, patří:
- horečka
- bolest hlavy
- ztuhlý krk
- potíže s koordinací
Tyto příznaky mohou naznačovat zánět mozkového kmene. Neléčené příznaky mohou vést k cévní mozkové příhodě.
Další příznaky
V některých případech může dojít k onemocnění srdce nebo ledvin.
U některých pacientů se navíc mohou vyvinout vředy v ústech a na genitáliích se zanícenou chrupavkou, která se označuje jako MAGIC syndrom.
Tento příznak se s největší pravděpodobností vyskytne u pacientů s Behçetovou chorobou a další vzácnou poruchou zvanou recidivující polychondritida.
Tento stav způsobuje zanícení chrupavky a další pojivové tkáně v těle.
Diagnóza
Vzhledem k tomu, že neexistuje jediný test k diagnostice Behcetovy choroby, musí lékaři vyloučit jakékoli stavy, které napodobují toto onemocnění.
Mezinárodní klinická kritéria pro diagnostiku Behçetovy choroby vyžadují, aby pro stanovení diagnózy musely být přítomny určité příznaky.
Diagnóza vyžaduje:
- Přítomnost opakujících se vředů v ústech nejméně třikrát za jeden rok
Kromě výše uvedeného musí být splněna alespoň dvě z níže uvedených kritérií:
- opakující se genitální vředy
- oční zánět (uveitida) potvrzený očním vyšetřením
- kožní vředy u dospělých, kteří neužívají kortikosteroidy
- pozitivní test pathergy testu do 24-48 hodin od testu
Při testu odolnosti lékař vloží malou, čistou jehlu do kůže předloktí. Pozitivní výsledek se dostaví, pokud se za 1 až 2 dny po zavedení jehly vytvoří malá červená rána.
Výhled
Behçet's je celoživotní stav, ale většina lidí s tímto onemocněním může žít plný a produktivní život, tvrdí Americká Behcetova asociace.
Léčba může zmírnit bolest, potlačit příznaky a může pomoci snížit frekvenci a závažnost vzplanutí.
