Hemlibra (emicizumab)

Co je Hemlibra?

Hemlibra je značkový lék na předpis. Je předepsáno k prevenci epizod krvácení nebo ke snížení jejich výskytu u lidí s hemofilií A, ať už s inhibitory faktoru VIII (osm) nebo bez nich. Hemlibra je schválena pro použití u lidí všech věkových skupin.

Přípravek Hemlibra obsahuje léčivou látku emicizumab, což je monoklonální protilátka. Toto je lék vyrobený z buněk imunitního systému.

Přípravek Hemlibra je roztok, který se podává jako injekce pod kůži (subkutánně). Váš poskytovatel zdravotní péče vám může injekci podat nebo si ji mohou sami doma podávat lidé ve věku od 7 let.

V klinických studiích trvajících šest měsíců nebo déle snížila Hemlibra počet celkových krvácení o:

• nejméně 94 procent u lidí bez inhibitorů faktoru VIII
• nejméně 80 procent u lidí s inhibitory faktoru VIII

Nový druh drogy

Před schválením přípravku Hemlibra Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) byl hlavním typem léčby používané k léčbě hemofilie A nahrazení faktorem VIII.

Lidé s hemofilií A nemají faktor VIII, bílkovinu, kterou vaše tělo potřebuje k tvorbě krevních sraženin. Substituční léčba faktorem VIII přivádí faktor VIII do krve. Náhrada faktoru VIII se obvykle vytváří v laboratoři, ale lze ji také vyrobit z darované krevní plazmy. Terapie se podává formou injekce do jedné z vašich žil (intravenózně).

Hemlibra je vyrobena z buněk v laboratoři. Místo nahrazení faktoru VIII působí Hemlibra vazbou na specifické faktory srážení (proteiny) v krvi. To umožňuje správné srážení krve bez faktoru VIII, což pomáhá předcházet nekontrolovanému krvácení.

Hemlibra je první lék, který se používá k prevenci krvácení u lidí s hemofilií A, ať už s inhibitory faktoru VIII nebo bez nich. Inhibitory jsou protilátky (proteiny imunitního systému), které napadají faktor VIII a zabraňují tvorbě sraženin. U některých lidí se při substituční léčbě faktorem VIII vyvinou inhibitory, což činí léčbu neúčinnou.

Hemlibra je také první lék na hemofilii A, který můžete užívat jako injekci pod kůži (subkutánně). Kromě toho existuje několik možných dávkovacích schémat, včetně týdenních, každé dva týdny nebo každé čtyři týdny. Jiné léčby hemofilie A vyžadují, abyste je užívali mnohem častěji, každý druhý den až několikrát týdně.

Schválení FDA

Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) poprvé schválil přípravek Hemlibra v roce 2017 pro lidi s hemofilií A s inhibitory faktoru VIII.

V roce 2018 FDA rozšířila své schválení o lidi s hemofilií A, kteří nemají inhibitory faktoru VIII.

Hemlibra obecný

Hemlibra je k dispozici pouze jako značkový lék. V současné době není k dispozici v obecné podobě.

Přípravek Hemlibra obsahuje léčivou látku emicizumab, která se někdy nazývá emicizumab-kxwh. Konec „-kxwh“ pomáhá odlišit drogu od podobných léků, které mohou být v budoucnu k dispozici. Toto je typický formát pojmenování pro monoklonální protilátky (léky vyrobené z buněk imunitního systému).

Bezpečnost Hemlibra

Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) shromažďuje zprávy o negativních účincích léků. Veřejnost a zdravotničtí pracovníci předkládají tyto zprávy FDA pomocí formuláře MedWatch Voluntary Reporting Form a voláním 800-FDA-1088 (800-322-1088). FDA i Genentech, výrobce Hemlibra, pečlivě sledují bezpečnostní zprávy o Hemlibře.

Zprávy o smrti

Výrobce přípravku Hemlibra hlásil po celém světě 10 úmrtí, k nimž došlo v době, kdy lidé užívali přípravek Hemlibra. K těmto úmrtím došlo poté, co FDA drogu schválila. Není jasné, zda droga způsobila některá z úmrtí.

Výrobce přípravku Hemlibra nadále sleduje bezpečnostní zprávy o této droze. Pokud máte otázky, zda je pro vás přípravek Hemlibra bezpečný, poraďte se se svým lékařem.

Cena Hemlibra

Stejně jako u všech léků se náklady na přípravek Hemlibra mohou lišit.

Skutečná cena, kterou zaplatíte, závisí na vašem pojistném krytí a lékárně, kterou používáte.

Finanční a pojišťovací pomoc

Pokud potřebujete finanční podporu k zaplacení Hemlibra, nebo potřebujete pomoc s porozuměním svého pojistného krytí, je k dispozici nápověda.

Genentech, výrobce Hemlibra, nabízí program s názvem Access Solutions. Další informace a informace o tom, zda máte nárok na podporu, získáte na telefonním čísle 877-233-3981 nebo na webu programu.

Dávkování přípravku Hemlibra

Dávkování přípravku Hemlibra, které lékař předepisuje, bude záviset na několika faktorech. Tyto zahrnují:

• tvá váha
• plán léčby, který váš lékař rozhodne, je pro vás nejlepší

Následující informace popisuje dávky, které se běžně používají nebo doporučují. Ujistěte se však, že užíváte dávku, kterou vám lékař předepíše. Váš lékař určí nejlepší dávku podle vašich potřeb.

Formy a silné stránky léků

Hemlibra se dodává v jednodávkových lahvičkách, které obsahují různé síly dávky:

• 30 mg / ml
• 60 mg / 0,4 ml
• 105 mg / 0,7 ml
• 150 mg / ml

Každá dávka se podává injekcí pod kůži (subkutánně). Použijete jednu injekční lahvičku na injekci a poté zlikvidujte injekční lahvičku a veškerou zbývající kapalinu v injekční lahvičce.

Dávka pro hemofilii A.

Hemlibra se obvykle podává jako první v nasycovacích dávkách, po kterých následují udržovací dávky. Načtení dávek rychle přivede lék na nejvyšší hladinu v těle. Jsou buď vyšší než udržovací dávky, nebo se podávají častěji.

První čtyři dávky přípravku Hemlibra jsou úvodní dávky. Jsou podávány v dávce 3 mg / kg jednou týdně.

Každá následující dávka je udržovací. Váš lékař rozhodne o nejlepší udržovací dávce pro vás. Vaše konkrétní dávka bude záviset na vaší hmotnosti. Může to být:

• 1,5 mg / kg jednou týdně
• 3 mg / kg jednou za dva týdny
• 6 mg / kg jednou za čtyři týdny

Poznámka: Jeden kilogram (kg) tělesné hmotnosti se rovná 2,2 liber. Například pokud vážíte 68 kilogramů, vaše úvodní dávka 3 mg / kg by byla 204 mg přípravku Hemlibra týdně.

Pediatrické dávkování

Dávky pro děti jsou založeny na jejich hmotnosti, stejně jako dávky pro dospělé.

Co když vynechám dávku?

Pokud vynecháte dávku přípravku Hemlibra, užijte ji, jakmile si vzpomenete. Poté užijte další dávku podle pravidelného rozvrhu. Neužívejte dvě dávky ve stejný den. Užívání více než jedné dávky ve stejný den zvýší vaše riziko závažných nežádoucích účinků.

Budu muset tento lék užívat dlouhodobě?

Hemlibra není lékem na hemofilii a je třeba ji pravidelně užívat, aby se zabránilo krvácení. Pokud tedy váš lékař rozhodne, že Hemlibra je pro vás bezpečnou a účinnou možností léčby, pravděpodobně ji předepíše dlouhodobě.

V současné době neexistuje léčba hemofilie.

Hemlibra vedlejší účinky

Hemlibra může způsobit mírné nebo závažné nežádoucí účinky. Následující seznam obsahuje některé klíčové vedlejší účinky, které se mohou vyskytnout při užívání přípravku Hemlibra. Tento seznam nezahrnuje všechny možné vedlejší účinky.

Další informace o možných nežádoucích účincích přípravku Hemlibra nebo tipy, jak se vypořádat s problémovými vedlejšími účinky, získáte od svého lékaře nebo lékárníka.

Častější nežádoucí účinky

Mezi častější nežádoucí účinky přípravku Hemlibra patří:

• reakce v místě vpichu (zarudnutí, bolest nebo citlivost kolem místa, kde byla injekčně podána Hemlibra)
• bolest hlavy
• bolest kloubů

Většina z těchto nežádoucích účinků může vymizet během několika dní nebo několika týdnů. Pokud jsou závažnější nebo neodezní, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Vážné nežádoucí účinky

Vážné nežádoucí účinky přípravku Hemlibra nejsou časté, ale mohou se objevit.

Alergická reakce

V klinických studiích s přípravkem Hemlibra se nevyskytly alergické reakce. Stejně jako u většiny léků však mohou mít někteří lidé po užití přípravku Hemlibra alergickou reakci. Mezi příznaky mírné alergické reakce patří:

• vyrážka
• svědění
• návaly (teplo a zarudnutí v pokožce)

Závažnější alergická reakce je vzácná, ale možná. Mezi příznaky závažné alergické reakce patří:

• angioedém (otok pod kůží, obvykle ve víčkách, rtech, rukou nebo nohou)
• otok jazyka, úst nebo hrdla
• potíže s dýcháním

Okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte závažnou alergickou reakci na přípravek Hemlibra. Volejte 911, pokud se vaše příznaky cítí jako život ohrožující nebo pokud si myslíte, že máte lékařskou pohotovost.

Krevní sraženiny (při použití s ​​aPCC)

Během léčby přípravkem Hemlibra mohou někteří lidé někdy dostávat léky, které pomáhají zastavit krvácení, například aktivovaný koncentrát protrombinového komplexu (aPCC). Pokud užíváte tyto léky společně, mohou se objevit závažné nežádoucí účinky, například zvýšené riziko vzniku krevních sraženin. Riziko je největší u lidí užívajících přípravek Hemlibra, kteří dostávají více než 100 jednotek / kg aPCC denně po dobu delší než 24 hodin.

Typy krevních sraženin, které se mohou vyskytnout, pokud užíváte přípravek Hemlibra s aPCC, zahrnují:

• Trombotická mikroangiopatie (krevní sraženiny a poranění malých krevních cév, včetně těch v ledvinách, očích, mozku a dalších orgánech). Mezi příznaky patří:
• nevolnost
• zvracení
• otoky nohou a paží
• slabost
• močení méně často než obvykle
• bolest břicha
• bolesti zad
• zežloutnutí kůže a bělma očí
• zmatek
• Krevní sraženiny v jiných krevních cévách, včetně těch v plicích, hlavě, pažích a nohou. Mezi příznaky patří:
• bolest hlavy
• potíže s viděním
• vykašlávání krve
• bolest na hrudi
• potíže s dýcháním
• rychlá srdeční frekvence
• otoky nohou a paží
• bolest nohou nebo paží

Pokud máte příznaky krevní sraženiny, okamžitě vyhledejte svého lékaře. Volejte 911, pokud se vaše příznaky cítí jako život ohrožující nebo pokud si myslíte, že máte lékařskou pohotovost.

Pokud se u vás během léčby přípravkem Hemlibra a aPCC vyvine krevní sraženina, pravděpodobně vám lékař načas přeruší užívání obou léků. Váš lékař rozhodne, zda je pro vás bezpečné začít znovu užívat přípravek Hemlibra.

Hemlibra používá

Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schvaluje léky na předpis, jako je Hemlibra, k léčbě určitých stavů.

Hemlibra pro hemofilii A

Hemlibra je schválena FDA k léčbě lidí všech věkových skupin, kteří mají hemofilii A. Je schválena pro použití u lidí s inhibitory faktoru VIII nebo bez nich, aby se zabránilo krvácení.

Faktor VIII (osm) je přirozeně se vyskytující protein v krvi, který hraje důležitou roli při tvorbě krevních sraženin. Lidem s hemofilií A chybí faktor VIII, takže se jejich krev nesráží. Nedostatečná tvorba krevních sraženin vystavuje lidi s hemofilií riziku krvácení, které nepřestává. Někdy to může být fatální.

Před schválením přípravku Hemlibra byla hlavní léčba hemofilie A substituční léčba faktorem VIII. Tato léčba nahrazuje faktor VIII, který chybí v krvi.

Někteří lidé však vyvinou inhibitory, když dostanou náhradní terapii faktorem VIII. Inhibitory jsou protilátky (proteiny imunitního systému), které napadají faktor VIII a zabraňují působení substituční léčby faktorem VIII.

Hemlibra funguje jiným způsobem. Místo náhrady faktoru VIII spojuje Hemlibra další krevní proteiny dohromady. To umožňuje správné srážení krve bez faktoru VIII. Protože nezahrnuje nahrazení faktoru VIII, funguje Hemlibra efektivně, i když jsou v krvi inhibitory.

Hemlibra pro jiné podmínky

Hemlibra se nepoužívá k léčbě jiných krvácivých stavů.

Hemlibra pro hemofilii B (nevhodné použití)

Přípravek Hemlibra se nepoužívá k prevenci krvácení u lidí s hemofilií B. Je tomu tak proto, že lidem s hemofilií B chybí jiný srážecí faktor (krevní bílkovina) než lidé s hemofilií A.

• hemofilie A: chybí srážecí faktor VIII (osm)
• hemofilie B: chybí srážecí faktor IX (devět)

Hemlibra nedoplňuje chybějící faktor IX. Nelze jej tedy použít k prevenci krvácení u lidí s hemofilií B.

Hemlibra a děti

Hemlibra je schválena FDA pro použití u dětí všech věkových skupin, dokonce i u novorozenců. Droga se používá ke stejným účelům jako u dospělých. Přípravek Hemlibra pomáhá předcházet krvácení u lidí s hemofilií A s inhibitory faktoru VIII nebo bez nich.

Návod k použití přípravku Hemlibra

Měli byste užívat přípravek Hemlibra podle pokynů svého poskytovatele zdravotní péče.

Váš poskytovatel zdravotní péče vám může podat injekce přípravku Hemlibra na klinice nebo v kanceláři. Nebo vás mohou naučit, jak si máte sami dávat injekce.

Může vám pomoci vést záznam o vašich injekcích. Uveďte informace jako:

• datum každé injekce
• místo vpichu
• informace o šarži lahvičky (najdete ji na lahvičce) *

* Zaznamenávání informací o šarži lahvičky pomáhá poskytovatelům zdravotní péče vysledovat užívání biologických léků, jako je Hemlibra. Tato informace je užitečná, pokud se objeví závažný nežádoucí účinek.

Níže jsou uvedeny informace o tom, jak si injekčně podávat přípravek Hemlibra sami. Další podrobnosti, video a užitečné obrázky s pokyny najdete na webu Hemlibra, včetně tohoto podrobného průvodce.

Příprava na injekci přípravku Hemlibra

Než si podáte injekci Hemlibra, přečtěte si tyto kroky.

1. Lahvičku (nebo lahvičky, v závislosti na vaší dávce) přípravku Hemlibra vytáhněte z chladničky 15 minut před plánovaným podáním injekce. To umožňuje, aby lék před injekcí dosáhl pokojové teploty.
2. Nepokoušejte se roztok zahřát v mikrovlnné troubě nebo spuštěním pod horkou vodou. Díky tomu může být Hemlibra méně bezpečná a nemusí také fungovat.
3. Zkontrolujte lahvičku a ujistěte se, že je roztok čirý až slabě žlutý. Pokud je zakalený, barevný nebo obsahuje částice, nepoužívejte jej. Lahvičkou netřepejte.
4. Počkejte, až Hemlibra dosáhne pokojové teploty, nasbírejte zásoby. Kromě injekční lahvičky (lahviček) Hemlibra budete potřebovat: Alkoholové ubrousky, bavlněnou gázu, bavlněné kuličky, transferovou jehlu, injekční stříkačku, injekční jehlu s ochranným štítem a nádobu na ostré předměty
5. Umyj si ruce mýdlem a vodou.
6. Vyberte si místo vpichu. Může to být jedno z těchto tří míst: oblast žaludku (nejméně 2 palce od pupku), přední část stehna a zadní část horní části paže (pokud vám injekci podává někdo jiný)
7. Vyvarujte se vstřikování do krtků nebo na kůži, která je červená, pohmožděná nebo zjizvená.

Injekce přípravku Hemlibra

Při podávání injekce přípravku Hemlibra postupujte podle těchto pokynů.

Příprava lahvičky a stříkačky

Chcete-li připravit injekční lahvičku a stříkačku na injekci, postupujte takto:

1. Sejměte víčko z lahvičky a zahoďte ho do nádoby na ostré předměty.
2. Očistěte horní část zátky injekční lahvičky alkoholovým tamponem.
3. Připojte injekční jehlu (stále v ochranném víčku) k injekční stříkačce. Udělejte to zatlačením a otočením přenosové jehly ve směru hodinových ručiček, dokud se nepřichytí.
4. Pomalu zatáhněte za píst stříkačky, abyste nasali vzduch. Váš lékař vám řekne správné množství.
5. Jednou rukou uchopte injekční stříkačku za hlaveň. Ujistěte se, že jehla směřuje nahoru.
6. Opatrně stáhněte kryt jehly přímo z jehly. Nevyhazujte čepici. Budete ji potřebovat k rekapitulaci přenosové jehly po jejím použití. Položte víčko na čistý, rovný povrch. Po odšroubování nepokládejte přenosovou jehlu dolů.

Plnění stříkačky

Zde jsou kroky k naplnění stříkačky:

1. Injekční lahvičku držte na rovném povrchu. Injekční jehlu vstříkněte přímo dolů do středu zátky injekční lahvičky.
2. Držte jehlu v lahvičce, zvedněte lahvičku a otočte ji dnem vzhůru.
3. S jehlovým bodem nad hladinou léku zatlačte na píst a vstříkněte vzduch do prostoru nad lékem. Nevstřikujte do léku vzduch.
4. Držte prst na pístu a celou injekční stříkačku táhněte dolů, dokud nebude hrot jehly v medikaci.
5. Pomalu stáhněte píst dolů a naplňte injekční stříkačku větším množstvím, než je nutné pro vaši dávku. (Poznámka: Pokud je vaše dávka větší než množství v injekční lahvičce, naplňte injekční stříkačku veškerým lékem z injekční lahvičky. Pokud potřebujete předepsanou dávku použít více než jednu injekční lahvičku, postupujte podle pokynů výrobce.)
6. Uchovávejte injekční stříkačku v injekční lahvičce a zkontrolujte, zda na ní nejsou velké vzduchové bubliny, které vám mohou bránit v podání celé předepsané dávky. Pokud nějaké vidíte, jemně poklepejte prsty na tubu injekční stříkačky, aby bubliny vystoupaly nahoru. Poté pomalu zatlačte na píst, aby jehla byla ve vzduchu nad léčivem. Stále tlačte na píst, abyste odstranili bubliny ze stříkačky.
7. Zkontrolujte, zda je množství léku ve stříkačce nyní menší nebo stejné jako předepsaná dávka. Pokud je, zatáhněte za píst, aby jehla byla znovu v medikaci. Pak stále táhněte za píst, dokud množství v injekční stříkačce není větší než předepsaná dávka.
8. Opakujte kroky 6 a 7, abyste se ujistili, že ve stříkačce nejsou žádné bubliny a že máte ve stříkačce správnou dávku.
9. Vyjměte stříkačku a jehlu z lahvičky.

Likvidace přenosové jehly

Jakmile naplníte injekční stříkačku, budete muset překrýt a zlikvidovat přenosovou jehlu. Zde je postup:

1. Držte stříkačku v jedné ruce a zasuňte jehlu pro přenos do jejího víčka, které jste položili na rovný povrch. Nakloňte nahoru tak, aby víčko sklouzlo dolů a zakrylo jehlu.
2. Ujistěte se, že jehla je zakryta víčkem. Druhou rukou zatlačte na víčko, aby se plně připojilo k injekční stříkačce.
3. Odstraňte přenosovou jehlu ze stříkačky otočením proti směru hodinových ručiček a jemným tahem. (Nepoužíváte přenosovou jehlu k injekční aplikaci léku. To by bylo bolestivé a mohlo by to způsobit poranění kůže.)
4. Přepravní jehlu vyhoďte do nádoby na ostré předměty.

Injekce přípravku Hemlibra

Až budete připraveni podat si injekci přípravku Hemlibra, postupujte takto:

1. Otřete vybrané místo vpichu alkoholovým tamponem a nechejte jej alespoň 10 sekund uschnout na vzduchu.
2. Připojte injekční jehlu k injekční stříkačce zatlačením a otáčením ve směru hodinových ručiček, dokud není zcela zajištěno.
3. Vytáhněte bezpečnostní štít z jehly (směrem k hlavě stříkačky).
4. Opatrně sejměte víčko z jehly a zahoďte jej do nádoby na ostré předměty. Nedotýkejte se špičky jehly a jehlu nepokládejte na žádné povrchy.
5. Po odstranění víčka byste si měli injekci přípravku Hemlibra podat okamžitě. Pohybujte pístem ve stříkačce tak, aby odpovídal předepsané dávce. Horní okraj pístu by měl být v jedné rovině se značkou předepsané dávky.
6. Sevřete kůži na místě vpichu, které jste si vybrali.
7. Rychle a pevně zcela zasuňte jehlu pod 45 nebo 90 stupňovým úhlem do sevřené kůže. Zatlačte na píst.
8. Jakmile jehla zcela zasunuta do kůže, uvolněte sevřenou oblast.
9. Pomalu tlačte na píst, dokud nepodáte injekci všech léků.
10. Odstraňte jehlu vytažením ve stejném úhlu, ve kterém jste ji vložili.

Po injekci přípravku Hemlibra

Po podání injekce přípravku Hemlibra postupujte podle těchto pokynů:

1. Položte jehlu na rovný povrch. Zakryjte jehlu stisknutím bezpečnostního štítu na stříkačce dopředu v úhlu 90 stupňů (od hlavně). Poslouchejte zvuk kliknutí. Díky tomu budete vědět, že jehla je zcela zakryta bezpečnostním štítem.
2. Uchovávejte jehlu v injekční stříkačce. Neodstraňujte to. A nenahrazujte víčko injekční jehly.
3. Použitou lahvičku, jehly a stříkačku vyhoďte do nádoby na ostré předměty.
4. Pokud v místě vpichu uvidíte několik kapek krve, přitlačte na místo vatový tampon nebo gázu. Pokud krvácení neustane, zavolejte svého lékaře.
5. Vyvarujte se tření místa vpichu.

Kdy užívat Hemlibru

Váš lékař vám řekne, jak často užívat Hemlibru. Mohou chtít, abyste přípravek Hemlibra užívali jednou týdně, jednou za dva týdny nebo jednou za čtyři týdny.

Vezměte přípravek Hemlibra ve stejný den v týdnu. Například pokud užíváte přípravek Hemlibra jednou týdně, můžete si vybrat, že ho budete užívat každé pondělí.

Připomenutí léčby vám může pomoci ujistit se, že vám nevynechá dávku.

Hemlibra a alkohol

Nejsou známy žádné interakce mezi přípravkem Hemlibra a alkoholem. Pokud však máte hemofilii A, vaše krev se nesráží správně. Pití alkoholu může také zabránit tvorbě krevních sraženin snížením počtu faktorů srážení v krvi. Výsledkem je, že pití příliš velkého množství alkoholu během užívání přípravku Hemlibra může snížit účinnost přípravku Hemlibra.

Pokud pijete alkohol, poraďte se se svým lékařem o tom, zda je pití během užívání přípravku Hemlibra pro vás bezpečné.

Interakce Hemlibra

Hemlibra může interagovat s několika dalšími léky. Může také interagovat s určitými laboratorními testy.

Různé interakce mohou mít různé účinky. Například některé interakce mohou interferovat s tím, jak dobře droga funguje. Jiné interakce zvyšují nežádoucí účinky nebo je zhoršují.

Hemlibra a další léky

Níže jsou uvedeny léky, které mohou interagovat s přípravkem Hemlibra. Tento seznam neobsahuje všechny léky, které mohou interagovat s přípravkem Hemlibra.

Před užitím přípravku Hemlibra se poraďte se svým lékařem a lékárníkem. Řekněte jim o všech lécích na předpis, volném trhu a dalších lécích, které užíváte. Řekněte jim také o všech vitamínech, bylinách a doplňcích, které používáte. Sdílení těchto informací vám pomůže vyhnout se možným interakcím.

Máte-li dotazy týkající se lékových interakcí, které by vás mohly ovlivnit, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Hemlibra a aktivovaný koncentrát protrombinového komplexu (aPCC)

Koncentrát aktivovaného protrombinového komplexu (aPCC) je lék, který pomáhá zastavit krvácení. Zatímco přípravek Hemlibra může být používán s aPCC, společné užívání těchto léků může zvýšit riziko vzniku krevních sraženin. Toto riziko je největší u lidí užívajících přípravek Hemlibra, kteří dostávají více než 100 jednotek / kg aPCC denně po dobu delší než 24 hodin.

Pokud během léčby přípravkem Hemlibra potřebujete aPCC, lékař vás bude pečlivě sledovat, zda se u vás neobjeví známky krevních sraženin. Některé krevní sraženiny mohou být vážné a možná budete muset okamžitě vyhledat léčbu. (Další informace naleznete výše v části „Nežádoucí účinky Hemlibra“.)

Pokud se u vás při současném užívání těchto léků objeví krevní sraženina, bude váš lékař pravděpodobně chtít, abyste přestali užívat přípravek Hemlibra. Rozhodnou, zda je pro vás bezpečné začít znovu užívat drogu.

Hemlibra a další léky na hemofilii A.

Užívání přípravku Hemlibra s určitou hemofilií A může zvýšit riziko vzniku krevních sraženin. Specifické pokyny pro dávkování pro použití přípravku Hemlibra a jiných léků na hemofilii A zahrnují následující:

• Den před zahájením užívání přípravku Hemlibra přestaňte užívat jakékoli obtokové látky (léčba pro lidi s inhibitory). Příklady bypassových činidel jsou antiinhibiční koagulační komplex (FEIBA) a rekombinantní lidský koagulační faktor VIIa (NovoSeven).
• V případě potřeby pokračujte v substituční léčbě faktorem VIII až jeden týden po první dávce přípravku Hemlibra.

Pokud máte otázky, jak užívat další léčbu hemofilie přípravkem Hemlibra, poraďte se se svým lékařem.

Hemlibra a některé laboratorní testy

Hemlibra může interferovat s výsledky určitých laboratorních testů a nesprávně odečítat. Tyto testy zahrnují některé, které sledují, jak dlouho trvá srážení krve. Jedním z těchto testů je test aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT).

Hemlibra může ovlivnit výsledky testu až šest měsíců po poslední dávce. Pokud potřebujete podstoupit laboratorní testy, informujte svého lékaře o jakékoli současné nebo minulé léčbě přípravkem Hemlibra, aby mohl objednat příslušné testy.

Alternativy k Hemlibře

K dispozici jsou i jiné způsoby léčby, které mohou zabránit krvácení nebo snížit počet krvácení u lidí s hemofilií A. Některé mohou být pro vás vhodnější než jiné. Pokud máte zájem najít alternativu k přípravku Hemlibra, promluvte si se svým lékařem.

Hemlibra je jedinečná, protože:

• funguje odlišně od standardní léčby (náhradní přípravky s faktorem VIII)
• funguje u lidí s inhibitory faktoru VIII a bez nich
• je první léčba, kterou můžete užívat jako subkutánní injekci (injekci pod kůži) místo intravenózní infuze (injekce do žíly)
• zůstává aktivní v krvi po dlouhou dobu, takže ji můžete užívat jednou týdně, jednou za dva týdny nebo jednou za měsíc
• není vytvořen z lidské plazmy nebo krve
• nezpůsobuje vývoj inhibitorů faktoru VIII

Mezi další způsoby léčby hemofilie A patří antiinhibiční koagulační komplex (FEIBA), což je aktivovaný koncentrát protrombinového komplexu (aPCC).

K dispozici je také mnoho různých náhradních léčebných postupů ke srážení faktoru VIII, které lze běžně používat k prevenci krvácení, včetně:

• Adynovate
• Eloktát
• Jivi
• Kovaltry
• Novoeight

Váš lékař s vámi promluví o výhodách a nevýhodách různých způsobů léčby hemofilií A.Budou s vámi hledat léčbu, která nejlépe vyhovuje vašim potřebám.

Jak Hemlibra funguje

Hemofilie A je porucha krvácení. Je to způsobeno chybějícím faktorem srážlivosti nazývaným faktor VIII (osm). Faktory srážení jsou bílkoviny v krvi, které pomáhají kontrolovat krvácení.

Bez faktoru VIII nemůže vaše krev tvořit sraženinu, když máte krvácení nebo zranění. To může vést k nebezpečným, případně smrtelným krvácením.

Hemlibra je monoklonální protilátka, což je buňka imunitního systému vyrobená v laboratoři. Je vytvořen ze zvířecích buněk a neobsahuje žádnou lidskou plazmu ani krev.

Protilátky, které se také přirozeně vyskytují v těle, se váží na velmi specifické molekuly v krvi. Hemlibra se váže na dvě molekuly: aktivovaný koagulační faktor IX (devět) a koagulační faktor X (deset).

Normálně faktor VIII spojuje faktor IX a faktor X. Ale v hemofilii A chybí faktor VIII. Hemlibra funguje tak, že hraje roli, kterou by sehrál faktor VIII. Spojuje faktor IX a faktor X, aby mohly pomoci tvorbě krevních sraženin. To pomáhá snížit počet potenciálních krvácení.

Jak přípravek Hemlibra působí u lidí s inhibitory?

U některých lidí s hemofilií jejich imunitní systém vytváří protilátky (proteiny imunitního systému) proti faktoru VIII, pokud je podáván jako léčba. Tyto protilátky napadají faktor VIII, což brání působení substituční léčby faktorem VIII.

Přípravek Hemlibra funguje jiným způsobem než substituční léčba faktorem VIII. Místo nahrazení faktoru VIII hraje Hemlibra roli, kterou by faktor VIII hrál, kdyby navzájem propojil další krevní proteiny. To umožňuje správné srážení krve bez faktoru VIII. Výsledkem je, že přípravek Hemlibra funguje efektivně, i když jsou v krvi inhibitory.

Jak dlouho trvá práce?

Není známo, jak rychle po zahájení léčby přípravkem Hemlibra začnete vidět méně krvácení. Klinické studie ukázaly, že lidé měli do šesti měsíců po užití přípravku Hemlibra mnohem méně krvácení. Výsledky studie se však neukázaly, kdy došlo ke snížení krvácení.

To znamená, že víme, že po injekci trvá jeden až dva dny, než vaše krev absorbuje Hemlibru. A stabilní hladiny léku se v krvi udrží po prvních čtyřech týdnech dávkování.

Pokud máte otázky, kdy byste měli vidět účinek přípravku Hemlibra, poraďte se se svým lékařem.

Hemlibra a těhotenství

Není známo, zda je užívání přípravku Hemlibra bezpečné během těhotenství. Nebyly provedeny žádné studie na lidech ani na zvířatech, které by testovaly bezpečnost používání přípravku Hemlibra během těhotenství.

Pokud užíváte přípravek Hemlibra a uvažujete o otěhotnění, poraďte se se svým lékařem, zda máte pokračovat v užívání přípravku Hemlibra.

Během léčby přípravkem Hemlibra nezapomeňte používat antikoncepci, pokud váš lékař prohlásí, že během léčby není pro vás bezpečné otěhotnět.

Hemlibra a kojení

Není známo, zda Hemlibra přechází do mateřského mléka. Pokud kojíte své dítě a uvažujete o užívání přípravku Hemlibra, poraďte se se svým lékařem o tom, zda je tento lék pro vaše dítě bezpečný.

Časté otázky o Hemlibře

Zde jsou odpovědi na některé často kladené otázky o přípravku Hemlibra.

Lze přípravek Hemlibra používat u lidí, kteří nemají inhibitory?

Ano. Hemlibra je schválena FDA pro použití u lidí s hemofilií A, kteří nemají inhibitory (stejně jako u lidí, kteří je mají). Klinické studie porovnávaly přípravek Hemlibra s žádnou léčbou. Podívali se na dvě skupiny lidí bez inhibitorů: děti mužského pohlaví ve věku 12 let a starší a muži mužského pohlaví. Obě skupiny užívaly léky po dobu nejméně 24 týdnů a měly:

• O 95 procent méně krvácení při užívání 1,5 mg / kg přípravku Hemlibra každý týden
• O 94 procent méně krvácení při užívání 3 mg / kg přípravku Hemlibra každé dva týdny

Účinnost přípravku Hemlibra ve studiích byla u lidí s inhibitory i bez inhibitorů podobná.

Používá se Hemlibra k léčbě hemofilie B?

Ne, přípravek Hemlibra se nepoužívá k prevenci krvácení u lidí s hemofilií B.

Lidé s hemofilií B postrádají jiný srážecí faktor než lidé s hemofilií A:

• hemofilie A: chybí srážecí faktor VIII
• hemofilie B: chybí srážecí faktor IX

Hemlibra je speciálně vytvořena na pomoc lidem, kterým chybí faktor VIII. Proto by to nefungovalo u lidí, kterým chybí faktor srážení IX.

Léčí Hemlibra hemofilii?

Ne. V současné době neexistuje léčba hemofilie. Hemlibra pracuje na prevenci krvácivých epizod, ale nemoci neléčí.

Je Hemlibra vyrobena z krevní plazmy?

Ne, Hemlibra není vyrobena z krevní plazmy. Je to protilátka (protein imunitního systému) vyrobená z buněk v laboratoři. K výrobě přípravku Hemlibra nejsou používány žádné lidské plazmy ani lidské krevní buňky.

Hemlibra se čistí a sterilizuje. Neobsahuje žádné viry, které by mohly infikovat člověka.

Zvyšuje Hemlibra riziko vzniku krevních sraženin?

Přípravek Hemlibra může zvýšit riziko vzniku krevních sraženin, pokud je užíván s aktivovaným koncentrátem protrombinového komplexu (aPCC). Jedná se o lék, který pomáhá zastavit krvácení zvýšením srážení krve.

Klinické studie sledovaly lidi, kteří užívali přípravek Hemlibra a byli léčeni aPCC. Tři lidé měli trombotickou mikroangiopatii (krevní sraženiny v malých cévách). U dvou lidí došlo k trombotickým (krevní sraženině) příhodám v jiných cévách. V každém z těchto případů byla celková dávka aPCC vyšší než 100 jednotek / kg denně po dobu delší než 24 hodin.

Pokud potřebujete léčbu aPCC k zastavení krvácení během užívání přípravku Hemlibra, poraďte se se svým lékařem. Společně můžete diskutovat o vašem riziku vzniku krevních sraženin.

Způsobí tento lék nějaké problémy s mými běžnými laboratorními testy?

To by mohlo. Přípravek Hemlibra může ovlivnit výsledky laboratorních testů, které měří, jak dobře se vám sráží krev. Jedním z těchto testů je test aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT). Hemlibra zůstává ve vašem těle dlouhou dobu a může ovlivnit výsledky testu až šest měsíců po poslední dávce. Před provedením jakýchkoli laboratorních testů nezapomeňte informovat svého lékaře o jakékoli současné nebo minulé léčbě přípravkem Hemlibra.

Varování Hemlibra

Tento lék přichází s varováním od Úřadu pro kontrolu potravin a léčiv (FDA).

Varování FDA: Trombotická mikroangiopatie a trombotické příhody

Tato droga má krabicové varování. Toto je nejzávažnější varování FDA. Krabičkové varování upozorňuje lékaře a pacienty na účinky drog, které mohou být nebezpečné.

Užívání přípravku Hemlibra a příjem aktivovaného koncentrátu protrombinového komplexu (aPCC) ke krvácení může zvýšit riziko vzniku závažných krevních sraženin. Trombotické příhody (krevní sraženiny) se mohou objevit v hlavních orgánech nebo částech těla, včetně plic, hlavy, paží nebo nohou. Mohou se také vyskytovat v malých krevních cévách v orgánech, jako jsou ledviny a mozek. Krevní sraženiny mohou být nebezpečné a vyžadují okamžité lékařské ošetření.

Klinické studie sledovaly lidi, kteří užívali přípravek Hemlibra a byli léčeni aPCC. Tři lidé měli trombotickou mikroangiopatii (krevní sraženiny v malých cévách). U dvou lidí došlo k trombotickým (krevní sraženině) příhodám v jiných cévách. V každém z těchto případů byla celková dávka aPCC vyšší než 100 jednotek / kg denně po dobu delší než 24 hodin.

Pokud se u vás během léčby přípravkem Hemlibra a aPCC vyvine krevní sraženina, pravděpodobně vám lékař načas přeruší užívání obou léků. Váš lékař rozhodne, zda je pro vás bezpečné začít znovu užívat přípravek Hemlibra.

Poznámka: Další informace o možných negativních účincích přípravku Hemlibra naleznete výše v části „Nežádoucí účinky přípravku Hemlibra“.

Předávkování přípravkem Hemlibra

Užívání příliš velkého množství přípravku Hemlibra může zvýšit riziko závažných nežádoucích účinků.

Příznaky předávkování

Příznaky nadměrného užívání přípravku Hemlibra mohou zahrnovat:

• bolest hlavy
• bolest kloubů

Užívání příliš velkého množství přípravku Hemlibra může také zvýšit riziko vzniku závažných krevních sraženin. V některých případech možná budete muset okamžitě vyhledat léčbu krevních sraženin. (Další informace o potenciálních krevních sraženinách naleznete výše v části „Nežádoucí účinky Hemlibra“.

Co dělat v případě předávkování

Pokud si myslíte, že jste užili příliš mnoho této drogy, zavolejte svého lékaře. Můžete také zavolat Americké asociaci toxikologických center na 800-222-1222 nebo použít jejich online nástroj. Pokud však máte závažné příznaky, zavolejte na číslo 911 nebo okamžitě jděte na nejbližší pohotovost.

Exspirace, skladování a likvidace Hemlibra

Když dostanete Hemlibru z lékárny, lékárník přidá na etiketu na lahvičce datum exspirace. Toto datum je obvykle jeden rok od data výdeje léku.

Datum exspirace pomáhá zaručit účinnost léčby během této doby. Současným postojem Úřadu pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) je vyhnout se užívání léčivých přípravků, jejichž platnost vypršela. Pokud jste nepoužili lék, který uplynul po uplynutí doby použitelnosti, poraďte se s lékárníkem. Možná jej budete moci i nadále používat.

Úložný prostor

Jak dlouho zůstane lék dobrý, může záviset na mnoha faktorech, včetně toho, jak a kde léky skladujete.

Lahvičky s přípravkem Hemlibra uchovávejte v chladničce. Vložte je do těsně uzavřené a světle odolné nádoby. V případě potřeby můžete lahvičky vyjmout z chladničky nejdéle na sedm dní. Poté je vložte zpět do chladničky. Lahvičky neuchovávejte při teplotách vyšších než 30 ° C, pokud jsou mimo chladničku.

Po otevření lahvičku ihned použijte. Vyhoďte jakoukoli část řešení, kterou nepoužíváte.

Likvidace

Pokud již nemusíte přípravek Hemlibra užívat a máte zbytky léků, je důležité je bezpečně zlikvidovat. To pomáhá zabránit ostatním, včetně dětí a domácích zvířat, v náhodném požití drogy. Pomáhá také chránit drogu před poškozením životního prostředí.

Po použití nezapomeňte do nádoby na ostré předměty vložit spotřební materiál, jako jsou lahvičky, jehly s krytkami jehly a stříkačky.

Web FDA poskytuje několik užitečných tipů na likvidaci léků. Můžete také požádat svého lékárníka o informace, jak naložit s léky.

Profesionální informace pro Hemlibra

Následující informace jsou poskytovány lékařům a dalším zdravotnickým pracovníkům.

Indikace

Hemlibra (emicizumab-kxwh) je schválena FDA pro použití jako rutinní profylaxe k prevenci nebo snížení frekvence epizod krvácení u pacientů všech věkových skupin s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII) s inhibitory faktoru VIII nebo bez nich.

Mechanismus účinku

Hemlibra je bispecifická (obsahuje dvě různá vazebná místa pro antigeny) monoklonální protilátku, která se váže na faktor IX i faktor X. Vazba na oba faktory obnovuje chybějící funkci aktivovaného faktoru VIII přemostěním aktivovaného faktoru IX a faktoru X. Tento mechanismus účinku umožňuje koagulační kaskáda bude pokračovat, což zvyšuje tvorbu sraženin. Hemlibra zůstává aktivní v přítomnosti inhibitorů faktoru VIII.

Farmakokinetika a metabolismus

Průměrný poločas absorpce je 1,6 dne po subkutánní absorpci. Absolutní biologická dostupnost je mezi 80,4 procenta a 93,1 procenta.

Průměrný eliminační poločas je 26,9 dne.

Kontraindikace

Neexistují žádné kontraindikace užívání přípravku Hemlibra.

Úložný prostor

Lahvičky s přípravkem Hemlibra by měly být skladovány v chladničce při teplotě 2 ° C až 8 ° C v původním obalu, chráněny před světlem. Lahvičky by neměly být zmrazeny ani protřepávány. Pokud je to nutné, neotevřené injekční lahvičky lze uchovávat mimo chladničku a poté je vrátit do chladničky nejdéle na sedm dní při teplotě nepřesahující 86 ° (30 ° C). Po vyjmutí z injekční lahvičky nepoužitou část zlikvidujte, pokud není okamžitě použita.

Zřeknutí se odpovědnosti: Lékařské zprávy dnes vynaložily veškeré úsilí, aby zajistily, že všechny informace jsou věcně správné, úplné a aktuální. Tento článek by však neměl být používán jako náhrada za znalosti a odborné znalosti licencovaného zdravotnického pracovníka. Než začnete užívat jakýkoli lék, měli byste se vždy poradit se svým lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem. Informace o léčivech obsažené v tomto dokumentu se mohou změnit a nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, preventivních opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Absence varování nebo jiných informací pro daný lék nenaznačuje, že lék nebo kombinace léků je bezpečná, účinná nebo vhodná pro všechny pacienty nebo pro všechna konkrétní použití.